慶應義塾大学病院 周産期・小児医療センター

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神経チーム

メンバー
高橋孝雄、三橋隆行、武内俊樹、藤村公乃、坂口友理、篠原尚美、下郷幸子(小児科神経班)
三輪 点(脳神経外科)

子どもの脳・神経や筋肉の病気について詳しい診察をご希望の患者様はお気軽に受診ください

 神経はヒトがヒトたるゆえんであり、正常な発達に大変重要な臓器です。とくに子どもの神経は成長とともに大脳を中心にダイナミックに変化していきます。また神経は大脳や脊髄のみならず体中に網目のように張り巡らされているため、それらに障害があるとじつにさまざまな症状を引き起こしえます。本チームは、そのような幅広い症状の原因に対応するため、子どもの神経を専門とする小児科の医師と、子どもの脳神経を専門とする外科系医師が協力して診療に当たっています。
本チームが対象とする症状は、「発達が遅い」「筋肉の力が弱い」「これまでできたことができなくなった」「てんかんの家族歴がある」「けいれん発作があった」「脳に腫瘍がある」などです。
 このような症状が神経のどの部分が原因で起こっているか、なぜそのような原因が生じたのかを詳しく調べ、そのおおもとを突き止めます。必要に応じて頭部画像検査や脳波検査、遺伝子の検査を行います。その結果手術が必要なものであれば、経験のある小児専門の脳神経外科医による診察を受けることができます。
 子どもの神経の病気は大変種類が多い一方で、それぞれの病気の患者さんの数は必ずしも多くないという特徴があります。そのため、インターネットや書物を通じて患者さんが得られる情報が限られているという面が否めません。また、子どもの神経疾患は治療法があるものとないものがあります。このような子どもの神経疾患の特徴を考えて、多くの診療科の医師が協力して診療に関わることにより、きめ細かくお子さんの病状を把握し、できるだけ分かりやすい説明を行い、ご家族と一緒に治療方針を決めていくことを心がけています(そのような意味ではご家族もチームの一員です)。

神経チームで扱う疾患について

・てんかん てんかんは、熱やその他明らかな誘発因子がないのにもかかわらず「けいれん発作」を繰り返します。意識がもうろうとしたり、奇妙な行動をとったりする発作のみを繰り返すこともあります。脳の奇形や脳腫瘍などが原因になることもありますが、小児では特別な原因はなく、持って生まれた体質である場合が多いことが知られています。 小さなお子さんの場合、てんかん発作なのか、心臓発作など他の病気による発作なのか、あるいは単なるくせなどの仕草なのか、判断に迷う場合があります。その場合は入院の上、ビデオを撮影しながら脳波検査を行います。発作の様子と脳波を同時に記録することが出来れば、てんかん発作かどうかを判別することが可能です。てんかんと診断された場合は、抗けいれん薬による治療を行います。 

・脳性麻痺 運動や姿勢に不自由さがあり、その原因が脳にあるもので、脳の病気そのものが大きく悪化しない状態を脳性麻痺と呼びます。お座りやハイハイ、独り歩きなどの運動発達の遅れで気づかれます。また、抱き上げた時に反り返る、足が突っ張るなど、姿勢の不自然さで気づかれることもありますが、体が非常に柔らかい、といった症状を認める場合もあります。厚生労働省によれば、その原因が受精から生後4週間の間に起こったもの、とされています。世界各国の調査で、その多くは脳が作られる過程に何らかの原因があったと考えられています。したがってお産が原因の脳性麻痺は10%に満たないと言われています。脳性麻痺と診断された場合、リハビリテーション科や整形外科と協力しながら、症状に応じたリハビリテーションを行い、必要な補装具などを作成します。

・精神遅滞 話す、考える、読み書き計算をするなどの発達に遅れのある状態を精神遅滞といいます。精神遅滞の原因には様々なものがあり、生まれつきのものでは、染色体や遺伝子の異常、代謝異常症、先天的な脳の構造異常などがあります。生後に起こるものでは、脳の感染症や低酸素による障害、頭部外傷などがあります。原因を見つけるためには、精神遅滞の他にどのような症状を併せ持っているかが重要ですので、他の症状を手がかりに検査を行います。主に、血液検査や脳波検査、頭部画像検査(MRIやCT検査)を行います。精神遅滞以外に何も症状がない場合、詳しい検査を行っても原因がわからないことも少なくありません。 

・発達障害 広汎性発達障害(自閉症、アスペルガー障害など)、注意欠陥/多動性障害(AD/HD)、学習障害(読み書き障害、計算障害など)を合わせて、発達障害といいます。自閉症は、コミュニケーション能力や社会性、想像力の障害が特徴で、具体的には、言葉の遅れ、目が合わない、おうむ返しが多い、1人遊びが多くやり取り遊びが苦手などの症状が見られます。注意欠陥/多動性障害(AD/HD)では、不注意、多動、衝動的に行動する、の3つが特徴です。落ち着きが無く、眼を離すとどこかに行ってしまう、次々と違う遊びをする、他の子に乱暴なことをする、席についていることが出来ない、などの特徴が見られます。学習障害とは、知的な発達に遅れがなく、本人が努力しているにもかかわらず、読む、書く、計算するなどの特定の能力の習得に困難さを示す状態を言います。特定の能力に困難さを抱えた状態ですが、全般的な知能は正常または軽度の遅れを伴う程度です。早期に療育・訓練を行い、困難さをカバーするためのスキルを身につけることが大切です。同時に、周囲の人がその困難さを理解し、上手にサポートしていくことで、社会参加が可能となります。 

・神経筋疾患 体を動かすためには、脳からの指令が脊髄神経を通り、末梢神経へ伝わり、筋肉に到達する必要があります。この経路のうち、脊髄神経から先に障害があり、運動に問題が起こる病気を神経筋疾患といいます。背髄の病気の代表は背髄性筋萎縮症、筋肉の病気の代表は先天性ミオパチー、筋ジストロフィー、重症筋無力症などです。 

・急性小脳失調症 主に1~5歳くらいのお子さんが、突然歩かなくなったり、お座りが不安定になる、手や眼が震える、上手くしゃべれなくなる、などの症状を示した場合診断します。多くは、感染症(風邪、水ぼうそうなど)やワクチン接種の後、数週間経ってから起こります。体内でウイルスや菌に対して作られた抗体が、ウイルスや菌だけでなく、自分自身の小脳を攻撃してしまうこと(自己抗体)が原因ではないかと考えられています。1~2ヶ月で、後遺症を残さず自然に軽快することが多く、他の病気でないことを確認した上で自然に治るのを待つ、というのが一般的な治療方針です。

・片頭痛 お子さんでも、片頭痛が起こることがあります。診断の基準は、1)視覚的な前兆がある(目の前がチカチカする、など)、2)片側だけの頭痛、3)吐き気を伴う、4)家族に片頭痛の方がいる、の4つのうち、2つを満たすことですが、子どもでは当てはまらないことも少なくありません。特別な検査はありません。副鼻腔炎や虫歯、顎の病気、高血圧などがないか、脳腫瘍や水頭症など脳の重い病気がないか等を見極めることが大切です。軽い場合には、休息や睡眠で軽快します。規則正しい生活を送ることも大切です。頭痛のために日常生活に支障をきたす場合には、鎮痛薬や予防薬を使用します。

・神経皮膚症候群 神経と皮膚の両方に生まれつき異常を持つ病気のグループがあります。いずれも特徴的な皮膚の症状を認めるため、乳児期に皮膚の症状から発見されることが少なくありません。また、年齢に応じて、皮膚・神経の他、全身の様々な部位に病気が出現するため、全身的かつ長期的な治療が必要です。当院では、皮膚科、形成外科やその他の専門医と協力して治療に当たるほか、小児科専門医である女性コーディネーターが、生活面、学業面でのサポートも含めたトータルケアを行っています。 

 結節性硬化症:皮膚の白斑、顔の血管線維腫、脳の結節、心臓の横紋筋腫、網膜過誤腫、腎臓の血管筋脂肪腫、てんかんや精神遅滞を認めますが、その程度はさまざまです。 

 神経線維腫症(レックリングハウゼン病):皮膚のカフェオレ斑、神経線維腫、視神経膠腫、虹彩過誤腫などを認めます。

 スタージウェーバー症候群:顔面のポートワイン色の血管腫、脳表面の血管腫が特徴で、けいれんや麻痺、精神遅滞などを認めます。緑内障など眼の病気に気をつける必要があります。

・水頭症 頭の中や脊髄にある髄液がたまることにより、正常な脳を圧迫する病気です。髄液は脳の中で産生、吸収されており常に脳・脊髄腔を循環しています。その髄液の通り道がつまったり吸収量の低下を認めると髄液がたまり症状(頭痛、嘔吐、頭囲拡大、大泉門の膨隆など)が出現してきます。治療はチューブを用いて頭の髄液をお腹で吸収させる脳室腹腔シャント術が行われることが一般的ですが、神経内視鏡を用いて頭の中の髄液の通路を変更する手術(第3脳室底開窓術、チューブ不要)も適応があれば積極的に行われています。小児科神経班、新生児班の先生と協力して治療にあたります。   (詳細は慶應KOMPASを参照ください)

・二分脊椎   脊髄脂肪腫: おしりから腰にかけての異常なふくらみやくぼみ、色素異常、毛髪により発見される場合が多いです。症状(下肢麻痺、下肢変形、膀胱直腸障害)がある場合には引っ張られている脊髄を手術により解除する(脊髄係留解除術)必要がありますが、症状がない場合には経過を見る場合もあります。術中神経生理学的モニターを使用し下肢運動機能や膀胱直腸機能の温存に努めています。脊髄髄膜瘤: 神経が露出されている場合には感染や神経損傷予防のために出生後早期に修復術が必要です。またキアリ奇形や水頭症の合併が多く、同時に治療が必要となります。皮膚欠損が広い場合には形成外科と合同で修復を行います。これら上記疾患は小児科神経班、新生児班、泌尿器科、整形外科、リハビリテーション科の先生方と連携しながら治療を行います。

・頭蓋骨縫合早期癒合症 合同でクルーゾン症候群やアペール症候群などの症候性群から舟状頭蓋、三角頭蓋、短頭蓋、斜頭蓋などの非症候群型まで幅広く診療しています。形態学的な問題に加え、これらの形態異常が脳にどのような影響を与え、発達や成長にどのように関連しているかよく見極めながら診療にあたります。形成外科、小児科と合同で治療を行います。(詳細は頭の形と顔の病気チームを参照ください)

・キアリ奇形、脊髄空洞症 小脳の一部(小脳扁桃)が頭蓋骨より下にはみ出しているキアリ1型奇形、脊髄髄膜瘤を合併し小脳と脳幹がともに脊椎管内へ陥入した状態のキアリ2型があります。キアリ1型には脊髄空洞症を伴う場合があり、症状がある場合には手術適応になります。手術は大孔減圧術を施行しますが空洞症の改善がない場合には空洞くも膜下腔シャント手術を行います。キアリ2型はほぼ全例に水頭症が見られ緊急を要する場合があります。(詳細は慶應KOMPASを参照ください)

・脳腫瘍 小児の脳腫瘍は良性、悪性を含めさまざまな種類があり、さらにその場所、年齢によって治療法(手術、化学療法、放射線療法)はすべて異なります。そのためこども一人一人に最も適した治療をそれぞれ検討していきます(個別化治療)。どのような治療を行うかは小児科(神経班、血液・腫瘍班、内分泌・代謝班)の先生方とよく相談をさせていただき、さらに時間をかけて御本人、御家族と相談させていただきます。その中でも、手術で症状を出さずに腫瘍を摘出するには相当な技術が必要となります。当科では伝統的に難易度が高い頭蓋底手術を得意としており、通常の開頭手術に加え神経内視鏡や経鼻的アプローチ、各種神経モニターも駆使しながら低侵襲、かつ安全な手術を心がけています。

・脳血管障害 もやもや病は次第に脳血管が細くなったり閉塞するかわりに〝もやもやとした細かい血管″が育ってくる病気です。明らかな原因はわかっていません。小児では脳血流減少による主に一過性の麻痺や意識障害、言語障害で発症します。治療は脳への血流を増加させるための血行再建術を行います。直接法と間接法があり、直接法では頭皮の下を走っている動脈を直接脳表面の動脈につなぐことにより脳血流を増加させます。間接法では脳の表面に硬膜や血管や筋肉を接着させることにより脳への新生血管の形成を促す方法です。それぞれの症例でベストな方法を選択します。脳動静脈奇形に対しては開頭手術やガンマナイフ治療、血管内治療があります。一つの治療で完治する場合もありますがバリエーションが豊富であるためそれぞれを組み合わせて治療する場合があります。脳動脈瘤では開頭クリッピング術とカテーテルを用いる血管内治療があります。適応は個々によって異なりますのでそれぞれ最善の治療を検討します。

脳神経の外科的治療について

 子どもの手術は人生の中でも大事な一大イベントです。ましてや脳や脊髄の手術ということだけで不安でいっぱいになるご家族がほとんどでしょう。我々はその一大イベントに対して皆様とよく時間をかけて話し合い、手術の際には神経内視鏡使用などなるべく体に負担のない治療をこころがけ、さらに傷ができるだけ目立たぬよう見た目にも最新の注意を払いながらご本人・ご家族の不安を少しでも和らげることができるよう全面的にサポートしていきたいと考えています。

 主な疾患は、水頭症、二分脊椎(脊髄脂肪種、脊髄髄膜瘤など)、二分頭蓋(脳瘤など)、頭蓋骨縫合早期癒合症、キアリ奇形、脊髄空洞症、脳腫瘍、脳血管障害(もやもや病、脳動静脈奇形、脳出血、脳動脈瘤、海綿状血管腫など)、てんかん、くも膜のう胞、頭部外傷などです。

 赤ちゃんがお腹の中にいるときから胎児MRIで診断が可能である疾患もあり、その場合には出生直後から迅速な対応が可能です。

他の医療機関の先生方へ

 外来は通常予約制となっておりますが、緊急性のある場合には脳神経外科・三輪までご連絡ください。可能な限り速やかに対応させていただきたいと思います。

 

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